雌兔脚扑朔,雄兔眼迷离,
双兔傍地走,安能辨我是雄雌。
——《木兰辞》
有一则新闻说,一个25岁的美女一直没有月经,经B超检查才发现,自己原来是两性人....。。实际上,对于没有仔细观察过兔子的人来说,即便它们安安静静的待在眼前,也很难分清兔子的性别,因为我们并不熟悉兔子。但对人类自己,我们又有多熟悉呢?弄错他人甚至自己的性别,可能是源于太过自信了。
多数人看来,男和女,就像火星与金星,隔着十万八千里,我们来到这个世界上第一个让人操心的问题就是性别。产科大夫提着我们的脚端详一下,向世界宣告:“小茶壶嘴嘴!恭喜恭喜,大胖小子!”或者相反,于是我们便按照这个宣告各自奔向不同“星球”。
然而现实并非如此。按照不同的研究统计,每一百名新生儿中,总有一到两个孩子让产科大夫犯难;每一千名新生儿里就有一到两个孩子长大后要面临巨大的困惑:“我到底是男孩还是女孩?”。
男孩与女孩,原本是一样
何以至此?这还要从精卵相遇那一刻说起。当受精卵形成时,来自精子和卵子的各23条染色体配对成23对,其中一对叫做性染色体——来自卵子的X和来自精子的X或者Y,它们将决定这个孩子的性别。不过先不着急,它们的作用要等到妊娠第七周才能表现出来。在此之前,胚胎是没有性别的,它们体内都有一对生殖腺,两副导管,而体表上将来发育成外生殖器管的地方只有一个疙瘩,一个褶皱和一个突起。就是在第七周,Y染色体(如果有的话)上一个叫做SRY的基因开始发挥作用,它将诱导睾丸的形成;如果没有SRY,第十到十一周,卵巢就会开始发育。
一旦卵巢和睾丸形成,它们便开始产生不同的性激素,对于女性,卵巢分泌的雌激素将促使一副叫做缪勒氏管(Müllerian ducts)的管道发育成输卵管、子宫和阴道的上部,而那个“疙瘩”将变成阴蒂,褶皱变成小阴唇,突起变成大阴唇。对于男性,强势的雄激素将抑制缪勒氏管的发育,转而使另一副管道——伍尔夫管(Wolffian ducts)发育,形成附睾、输精管和射精管,小“疙瘩”和褶皱合二为一变成小茶壶嘴嘴,而突起则会变成阴囊,等待日后睾丸跋涉至此安家。
两性人,激素/基因出了错
由此看来,男人与女人的界限并非那么泾渭分明。在奇迹般的胎儿期,发育过程中的一些细微改变都会影响性别的区分。那些无法按照传统的男女标准界定性别的人,就是所谓“两性人”。很多情况可以导致两性人的出现,其中最常见的是先天性肾上腺素增生征CAH(congenital adrenal hyperplasia)。这种情况下,一个遗传上的女孩,在胎儿期肾上腺反常的增生,产生大量的男性激素,结果导致男性化的外生殖器。而内里,她们是女人,并很有可能保留生育能力。另一种捣乱的家伙是黄体酮,这是一种过去常用的保胎药,黄体酮的效用与雄性激素相似,因此使用它往往会导致女婴男性化的问题。
与前两种情况相反,一个XY胚胎如果患有男性激素不敏感综合征AIS(androgen isensitivity syndrome),由于机体组织对睾丸激素不敏感,出生时,他将会有女性的外观,但他的体内有一对睾丸,并且没有子宫。新闻中的女孩就属于这一类。
克林菲尔特综合征,其性染色体为XXY。图片来自www.health-reply.com
还有一些著名的病征,比如特纳氏综合征(Tunner’
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